A7肌萎缩侧索硬化伴随症状及治疗 一，肌萎缩侧索硬化病程中可能出现的症状 了解肌萎缩侧索硬化病程发展中出现的症状，有利于及时进行干预，减轻患者痛苦，提高生活质量。 我们按各种症状出现的比例列如下： 1.无创呼吸机相关的问题（如溃疡，口干）出现率67%。 2.乏力出现率66%。 3.便秘出现率61%。 4.无法清除肺部的分泌物出现率61%。 5.呼吸费力问题出现率28%。 6.流涎出现率27%。 7.吞咽困难，体重减轻出现率27%。 8.构音障碍出现率22%。 9.性和泌尿问题出现率17%。 10.疼痛和强直出现率11%。 11.情绪和行为问题出现率11%。 12.辅助、自助通讯设备问题出现率11%。 13.肌束震颤和痉挛出现率5%。 二，怎么办？ 见招拆招，对症治疗。 对症治疗的目的是改善ALS患者和照料者的生活质量。当症状明显或影响患者生活功能时就应该开始治疗。 （一）、流口水或过度流涎 过度流涎是ALS常见症状，会影响患者的社会功能。 肌萎缩侧索硬化患者经常口水过多，患者控制唾液的能力降低。一般可用药物来减轻这种症状。 阿米替林为常用药物之一。常用剂量为10毫克口服，每日三次。 在有流涎但同时伴口干的患者，可以采用0.5％或1％阿托品滴剂，每天三次或四次舌下给药，该药有作用时间短的优势。 已证明格隆（雾化吸入或静脉注射）在帕金森病患者有效，但目前还没有在ALS研究。 东莨菪碱经皮注射，每三天给予1.5毫克可减少唾液流量，但在老年患者，该药容易诱发谵妄或膀胱失控，应慎用。有四个唾液腺外部照射研究，结果证实可有效改善流涎。 在难治的流涎患者，可试用肉毒毒素注射治疗，该药注入唾液腺后可减少唾液分泌，并且耐受性良好。但要注意的是，在延髓麻痹患者该药可能会增加吞咽困难程度，造成严重后果。另一种选择是唾液腺外部照射。 建议： 1、对于ALS患者的流涎，可采用阿米替林治疗，也可口服或经皮注射东莨菪碱，或舌下滴阿托品。 2、难治性流涎患者，腮腺和/或颌下腺肉毒杆菌毒素注射有效，一般耐受性良好。 3、药物治疗失败时，可尝试唾液腺照射。 4、不建议外科手术干预。 （二）、咳嗽及支气管分泌物 引起咳嗽有几种原因。例如主动和不自主地清理肺部会咳嗽;喉部发炎也会引起意外的咳嗽。 延髓或呼吸功能不全的患者通常主诉难以有效清除粘痰，粘液淤积是ALS患者非侵入性通气治疗的不良预后因素。鼻腔黏膜、喉、气管、支气管气管和肺均会连续不断产生浆液性和粘液性液体。可以使用化痰药（如N-乙酰半胱氨酸）、β-受体拮抗剂（如倍他乐克或普萘洛尔）和/或抗胆碱能支气管扩张剂（如异丙托溴铵）和/或茶碱，甚至速尿，均可能有效。通过面罩的机械咳嗽辅助设备（呼吸器）在非对照试验研究有效。可以使用便携式家用抽吸装置和加湿器。 建议： 1、化痰药包括N-乙酰半胱氨酸200-400毫克，每日三次，对排痰有益。 2、β-受体拮抗剂和雾化器，加生理盐水和/或抗胆碱能支气管扩张剂和/或化痰药和/或速尿可组合使用。如果目前患者自己可以咳嗽就只使用化痰药。 3、患者/照料者应该接受使用手动辅助咳嗽的呼气动作训练。 4、急性呼吸道感染时，机械呼吸器的使用有帮助。 5、可以使用便携式家用抽吸装置和加湿器。 （三）、假性延髓麻痹相关情绪不稳 这是一种异常的、经常被误解的症状就是难以控制的情绪表达，例如强迫性的哭、笑。这种情绪的不稳定性会使患者心情沮丧，这种现象经常由琐碎的小事引起，常常被其它人误解。 这种症状第一次发生时会使别人感到惊讶，时间长了，许多人也就知道了如何面对这种情绪的变化以及如何避免这种情况发生。 不论有没有延髓麻痹症状，至少50％ALS患者存在情绪不稳。情绪不稳和认知障碍无关。突出的假性延髓麻痹表现如病理性哭泣、发笑或打哈欠可能影响社会交往和生活质量。最常用的药物是三环类抗抑郁药和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。有两个采用右美沙芬和奎尼丁固定剂量组方治疗的随机对照试验显示，能够改善情绪不稳及生活质量，已通过美国FDA批准。 建议 1、患者和亲属应该了解情绪不稳不单是情绪障碍，而是由于ALS脑损害的影响。 2、对情绪不稳应进行对症治疗。抗抑郁药如阿米替林（尤其在患者存在流涎症状时）、西酞普兰均有效。 3、已证明右美沙芬和奎尼丁组方有效。 （四）、肌肉抽筋 专业术语就叫痛性痉挛。肌萎缩侧索硬化患者的肌肉抽筋是普遍现象。让抽筋的肌肉保持温暖，尽力伸开，或让照料者帮助舒展，直到疼痛消失，都可以在某种程度上缓解抽筋。 严重的或频繁的抽筋就要告诉医生。有许多药能适当缓解抽筋。 小规模开放性队列研究显示左乙拉西坦可以改善肌肉痉挛。下述方法均曾试用于治疗ALS的痉挛症状，如按摩、体育锻炼、温水水疗、卡马西平、地西泮、苯妥英和维拉帕米等。 建议 1、可尝试左乙拉西坦治疗肌肉痉挛。 2、理疗、体育锻炼和/或水疗可能会有帮助。 （五）、肢体僵直 物理疗法是治疗ALS肢体僵直的主要方法，具有明确的效果。水疗、热、冷、超声波、电刺激、化学去神经法均可改善肢体僵直的症状。对ALS患者的难治性肢体僵直以及相关的疼痛，采用巴氯芬鞘内注射比口服药物更有效，可明显提高患者的生活质量。常使用加巴喷丁（每天900-2400毫克）、替扎尼定（每天6-24毫克）、丹曲林（每天25-100毫克）、四氢西泮（每天100-200毫克）或地西泮（每天10-30毫克），上述药物均具有一定效果。 建议 1、 定期规律的物理疗法可以帮助缓解明显的肢体僵直症状。 2、 可试用解痉药物如巴氯芬，替扎尼定。 3、 如果肢体僵直严重，尽管口服药物会有一定效果，鞘内注射巴氯芬可能更有帮助。 4、 在温水池（32-34度）水疗有益。 （六）、上肢无力,抓和握费劲 肌萎缩侧索硬化患者最终会失去手和手腕的力量，手部小动作的运动能力也会丧失，如握笔写字，或用筷子吃饭，启动车时转动钥匙，或者开门时转动把手等都不能控制。 随着肌肉无力的不断发展，穿衣服和脱衣服越来越困难，最后发展到自己不能独立完成。出现这种情况，就要穿尼龙粘扣，松紧带和容易穿、脱的衣服。 （七）、下肢无力，行走费力 如果腿部和踝部肌肉无力，会产生意外疲劳、跌绊、和摔倒。只要患者害怕意外摔倒，就应该用手杖或助行器。而且各种腿部和踝部夹板也能帮助支撑无力的肌肉。 （八）、无力改变姿态 如果保持姿态的肌肉力量减弱，后背下部、脖子和肩膀就会感到很不舒服。特殊的垫子、椅子靠背、腰部和脖子的卷筒垫能有效的帮患者保持正确的坐姿。 （九）、关节和肌肉疼痛 由于经常不活动导致关节僵硬，尽可能地活动能防止关节疼痛。 主动的及被动的活动都可以减轻潜在的关节疼痛。但是仍然会出现一些常见的疼痛。 如果患者的胳膊无力，下垂，由肩部承受整个胳膊的重量，就可能引起肩关节疼痛。 尽可能将无力的胳膊放在枕头、椅子扶手或桌子上会舒服些。 走路时，肩部吊带给胳膊一些支撑，可减少肩关节的扭伤。髋部疼痛是由长时间坐在下陷的座位或椅子上引起的。 （十）、酒精和药物 许多患者想喝一点酒，要小心，量一定要适当。酒精和许多药物有相互作用，改变药物的血浓度，产生严重问题。 （十一）、腿、脚肿胀 患者会感到腿、脚轻微肿胀。活动脚趾和脚脖子或把腿抬高或穿有弹性的长筒袜能有效地减轻这些症状。 （十二）、睡眠 患者由于自己不能动，以一个姿势睡几小时很不舒服。 有几种特殊的床能帮助活动不便的人睡得舒服一些，夜里不用别人帮助翻身。 缎子面的褥单和睡衣也能使翻身容易一些。 失眠在肌萎缩侧索硬化患者常见。可能的原因包括抑郁、肌肉痉挛、肢体疼痛或呼吸困难，如果发现应及时治疗。对于肌萎缩侧索硬化的失眠，常采用阿米替林、米氮平和唑吡坦治疗。 （十二）、 疲乏 肌萎缩侧索硬化患者常有疲劳感，这也可能是衰弱的表现。莫达非尼可显著减少疲劳。 减少疲劳的最好方法就是保存体力，从事患者真正感兴趣的、真正重要的工作或活动。 有些事情可以采用不同的方法去做，节省一些体力。 目前有很多辅助设备可以能帮患者做一些觉得很困难的事。 （十三）、吃东西，吞咽障碍和说话不清 只要有可能就要不断地吃东西。但是如果患者觉得太虚弱，自己不能吃完一顿饭，就不要勉强，吃一半后让别人帮忙喂一下。另外要及时改变饮食结构。 如果患者开始的症状就是说话和吞咽问题，可能就是延髓型肌萎缩侧索硬化。另一些患者直到病程后期才会出现这些问题。 延髓型肌萎缩侧索硬化患者容易出现体重明显下降，应该在患病早期就使用喂食管（鼻饲管或经皮胃造瘘）。 失去说话能力的患者，可能需要帮助交流的辅助仪器（眼动仪，或头控）。 （十四）、便秘 由于缺乏适当的纤维和水引起的。适当在饮食中增加纤维，如果还不解决问题，就需到医院就诊服药治疗。 （十五）抑郁和焦虑 肌萎缩侧索硬化患者和照料者往往会出现抑郁和焦虑症状。三环类抗抑郁药（如阿米替林）和SSRIs类药物可能有效。由于各种抗抑郁药有着不同的作用，可结合其他症状进行选择（如流涎、失眠、冷漠、食欲不振）。在老年人或存在认知功能障碍的患者，SSRI可能是更好地选择。安非他酮或苯二氮卓类药物可用于治疗焦虑，如地西泮片剂或栓剂，氯羟去甲安定片0.5毫克，每日两次或三次，或舌下含服劳拉西泮 （十六）静脉血栓形成 肌萎缩侧索硬化患者出现深静脉血栓形成的风险增加，年发病率至少2.7％。增加的风险和活动减少及呼吸功能受损相关，但与患者年龄无关。当发生深静脉血栓时应该用抗凝剂治疗。推荐物理治疗，抬高患肢和使用弹力袜。 ---进一步阅读--- A1肌萎缩侧索硬化是什么样的病 A2肌萎缩侧索硬化有哪些表现 A3肌萎缩侧索硬化如何诊断 A4肌萎缩侧索硬化的治疗药物 A5肌萎缩侧索硬化的呼吸支持治疗 A6肌萎缩侧索硬化的营养支持治疗 A7肌萎缩侧索硬化的伴随症状治疗 A8A给新诊断运动神经元病患者的忠告 A8B肌萎缩侧索硬化全程应对方案 A8C给晚期肌萎缩侧索硬化患者的忠告 ---更多内容，点击下方链接--- A肌萎缩侧索硬化患者及家属必读目录 B肌萎缩侧索硬化百问百答目录 C肌萎缩侧索硬化咨询实录目录 D深度了解肌萎缩侧索硬化 Z肌萎缩侧索硬化/运动神经元病/渐冻症总览
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