颅内胆脂瘤（表皮样囊肿）的诊断与手术治疗

胆脂瘤又叫表皮样囊肿，在颅内好发于桥小脑角、海绵窦。为颅内先天性良性肿瘤。该肿瘤相当于我们皮肤的表皮不断脱屑积累形成，大家应该都有这个体会冬天天气干燥时，皮肤会脱屑，只不过颅内的皮屑无法向外排出，积聚在蛛网膜下腔再被脑脊液浸泡，形成白色外观。最好发的位置：桥小脑角（简称CPA），其他如海绵窦等位置。

典型影像学特点：

头颅ct： 低密度病灶（黑色），易漏诊，因为和颅内正常的脑脊液无法区分

磁共振：平扫T1低信号（黑色），T2高信号（白色），增强后不强化，即仍然为低信号（黑色，区别于肿瘤中心坏死后呈明显囊性变化的神经鞘瘤），磁共振弥散：高信号（区别于蛛网膜囊肿）

1.桥小脑角胆脂瘤：最常见位置，胆脂瘤位于小脑和脑桥的夹角，这个夹角内有面神经、听神经、向上有三叉神经，因此肿瘤增大后会压迫相应结构，表现为：面部麻木、面部疼痛（三叉神经痛）、耳鸣听力下降、头晕、头痛等。因为肿瘤生长非常缓慢，症状发展也很慢。

2.海绵窦胆脂瘤：海绵窦为颅内静脉窦之一，其内走形有第3-6对颅神经，即眼球运动的神经如动眼神经、滑车神经、外展神经，三叉神经（管理面部感觉、咀嚼运动），肿瘤增大后压迫眼球运动的神经导致看东西重影（复视），压迫三叉神经导致面部麻木、面部疼痛（三叉神经痛）。

诊断：头颅磁共振平扫+增强+弥散，头颅CT可以确诊。

治疗：

观察：预期寿命不长的老年患者，如果肿瘤压迫症状不明显，可观察，不一定需要手术

手术：首选开颅手术切除。年轻患者，随年龄增长，肿瘤必然逐渐增大，压迫后导致神经功能受损。过晚手术，受损的神经功能有可能不能完全恢复，而且风险显著增加。

典型病例：

1.CPA胆脂瘤（继发性三叉神经痛，术后症状消失，复查磁共振弥散显示胆脂瘤全切）

2.颅底中后颅凹巨大胆脂瘤

28岁女性，“右下肢乏力3年，饮水呛咳6月，右上肢乏力1月”在当地医院检查出：颅底中后颅凹巨大胆脂瘤（相当于海绵窦和环池，后颅凹三个部位的胆脂瘤），阜阳市人民医院医生邀请我去当地医院予以会诊手术，肿瘤全切，术后肌力恢复正常。

取出的标本：一团一团的白色物质就是胆脂瘤

手术前后片子对比（磁共振弥散检查显示肿瘤为白色，术后白色肿瘤消失）

出院前即恢复行走能力

极少数情况影像表现不典型，可以出现CT为高密度，磁共振信号不典型，易误诊为出血等病变（因罕见，很多神经外科医生没有经验，不认识）。

3.桥前池胆脂瘤（特殊影像表现）

下面即为一个25岁女性，剧烈头痛后查出的典型病例，患者刚开始来我门诊就诊，予以确诊，回去后家属不放心，又去外地就诊，外地医生不认识该病，再回到我这手术。

该患者术后感谢信叙述她的治疗经历：

另一例特殊信号的26岁小伙子，术前表现为 右侧面部疼痛，发现延髓脑干前方肿瘤，经外院医生介绍找到我，予以右侧枕下乙状窦后开颅显微镜下全切肿瘤，术后症状消失。

正确的诊断，可以少走弯路，但有时诊断出来了，但因风险高，求医也很困难。请看下面的患者感受